間皮瘤
| 間皮瘤 | |
|---|---|
| 其他名稱 | 惡性間皮瘤 |
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| CT掃描顯示左側間皮瘤，具有縱隔淋巴結腫大 | |
| 專業 | 腫瘤學 |
| 症狀 | 呼吸急促，腹部腫脹，胸壁疼痛，咳嗽，感到疲倦，減肥 |
| 並發症 | 肺周圍的液體 |
| 通常的發作 | 逐漸發作 |
| 原因 | C。接觸石棉後40年 |
| 風險因素 | 遺傳學，可能是猿猴病毒40的感染 |
| 診斷方法 | 醫學成像，檢查由癌症，組織活檢產生的液體 |
| 預防 | 石棉暴露減少 |
| 治療 | 手術，放射療法，化學療法，胸膜治療 |
| 預後 | 五年生存c。 8％（美國） |
| 頻率 | 60,800（2015年受影響） |
| 死亡人數 | 32,400 (2015) |
間皮瘤是從組織薄層發展出來的一種癌症，涵蓋了許多內部器官（稱為間皮）。最常見的區域是肺部和胸壁的襯裡。不太常見的是腹部的襯裡，很少會影響心臟周圍的囊，或者睾丸周圍的囊可能會受到影響。間皮瘤的體徵和症狀可能包括由於肺部周圍的液體，腹部腫脹，胸壁疼痛，咳嗽，感到疲倦和體重減輕而引起的呼吸急促。這些症狀通常會緩慢出現。
超過80％的間皮瘤病例是由接觸石棉引起的。風險越大，風險就越大。截至2013年，全球約有1.25億人在工作中接觸石棉。在挖掘石棉，從石棉，與石棉產品合作，與石棉工人生活或在含有石棉的建築物中工作的人們發生疾病率高。石棉暴露和癌症的發作通常分為大約40年。洗滌與石棉的人的衣服也增加了風險。其他危險因素包括遺傳學和猿猴病毒40感染。可以根據胸部X射線和CT掃描發現來懷疑該診斷，並通過檢查癌症產生的液體或通過癌症的組織活檢來確認。
預防側重於減少對石棉的接觸。治療通常包括手術，放射治療和化學療法。可以使用一種稱為胸膜固定的程序，涉及使用滑石等物質將胸膜刺穿，以防止更多的液體在肺部周圍積聚。化學療法通常包括替代蛋白和垂體的藥物。在美國，診斷後五年生存的人的百分比在美國平均為8％。
2015年，大約60,800人患有間皮瘤，32,000人死於該疾病。間皮瘤的發生率在世界不同地區各不相同。澳大利亞，英國和日本較低的價格較高。在美國，它每年發生約3,000人。它發生在男性中，而不是女性。自1950年代以來的疾病率有所提高。診斷通常發生在65歲之後發生，大多數死亡發生在70歲左右。在商業使用石棉之前，這種疾病很少見。
體徵和症狀
肺
在暴露於石棉後20至50年（或更長時間）之前，間皮瘤的症狀或跡象可能不會出現。由於胸膜空間中液體的積累（胸腔積液），胸部呼吸急促，咳嗽和疼痛通常是胸膜間皮瘤的症狀。
影響胸膜的間皮瘤會引起這些體徵和症狀：
- 胸壁疼痛
- 胸腔積液或肺周圍的液體
- 呼吸急促 - 這可能是由於肺部塌陷或胸腔積液引起的
- 疲勞或貧血
- 喘息，嘶啞或咳嗽
- 痰液中的血液（液體）咳嗽（ heasoptysis ）
在嚴重的情況下，該人可能有許多腫瘤腫塊。個體可能會出現氣胸或肺塌陷。該疾病可能會轉移或擴散到人體其他部位。
腹部
腹膜間皮瘤的最常見症狀是腹水引起的腹部腫脹和疼痛（腹腔中的液體積聚）。其他功能可能包括減肥，發燒，夜汗，食慾不振，嘔吐，便秘和臍疝。如果癌症已超出間皮，到身體其他部位，症狀可能包括疼痛，吞嚥困難或頸部或臉部腫脹。這些症狀可能是由間皮瘤或其他嚴重嚴重的疾病引起的。
影響腹腔的腫瘤通常不會引起症狀，直到症狀在後期。症狀包括：
- 腹痛
- 腹水，或腹部液體異常積聚
- 腹部的腫塊
- 排便功能問題
- 減肥
心
心包間皮瘤的表徵沒有很好，但是觀察到的病例包括心臟症狀，特別是收縮的心包炎，心力衰竭，肺栓塞和心臟潤膚膜。它們還包括非特異性症狀，包括胸骨下胸痛，骨呼吸症（平整時的呼吸短）和咳嗽。這些症狀是由腫瘤包圍或浸潤心臟引起的。
結束階段
在嚴重的疾病病例中，可能存在以下體徵和症狀：
如果間皮瘤形成轉移，這些最常見的是肝臟，腎上腺，腎臟或其他肺。
原因
使用石棉是間皮瘤最常見的危險因素。然而，已經報導了某些人沒有任何已知的石棉暴露於間皮瘤。暫定證據也引起了人們對碳納米管的關注。
石棉
在自然存在的石棉附近，間皮瘤的發生率較高。人們可以在發生採礦或道路建設的地區或含石棉岩石自然風化的地區暴露於自然發生的石棉。另一種常見的曝光途徑是通過含石棉的土壤，該土壤用於希臘的粉刷，灰泥和屋頂房屋。在中部卡帕多西亞（Cappadocia） ，在土耳其中部，間皮瘤在三個小村莊（Tuzköy，Karain和Sarıhıdır）造成了所有死亡的50％。最初，這歸因於erionite 。在土耳其以外的地方，包括科西嘉島，希臘，塞浦路斯，中國和加利福尼亞州在內的其他地方，環境暴露在其他地方引起了間皮瘤。在希臘北部山區梅特索沃（Metsovo） ，這種暴露導致間皮瘤的發病率是無石棉人群的預期的300倍，並且與非常頻繁的胸膜鈣化相關，稱為Metsovo Lung 。
供水和食品中石棉纖維在供水和食品中的存在引起了人們對長期可能影響的擔憂，而迄今為止，普通群體對這些纖維的暴露尚不清楚。
接觸滑石也是間皮瘤的危險因素。接觸會影響居住在滑石店附近，在滑石粉上工作或在滑石粉中工作的人。
在美國，石棉被認為是惡性間皮瘤的主要原因，並且被認為與間皮瘤的發展“無可爭議”。實際上，石棉和間皮瘤之間的關係非常牢固，以至於許多人認為間皮瘤是“信號”或“前哨”腫瘤。在大多數情況下，存在石棉暴露的歷史。
心包中皮瘤可能與石棉暴露無關。
石棉以古代而聞名，但直到19世紀後期才被挖掘出來，並在商業上被廣泛使用。危險在古代上並不是未知的。羅馬作家兼博物學家普林尼（Pliny the Elder）觀察到，石棉地雷的採石場奴隸往往會死去。第二次世界大戰期間，其使用量大大增加了。自1940年代初以來，數以百萬計的美國工人暴露於石棉灰塵。最初，與石棉風險相關的風險尚不公開。然而，隨後在海軍人員（例如海軍，海軍陸戰隊和海岸警衛隊），造船廠工人，在石棉礦山和工廠工作的人，石棉產品的生產商，供暖和建築工人的生產商，供暖和建築工人的生產者，在海軍人員（例如海軍，海軍陸戰隊和海岸警衛隊）中發現了增長的風險。行業和其他商人。如今，美國職業安全與衛生管理局（OSHA）和美國環境保護署（EPA）的官方立場是，美國法規要求的保護和“允許的暴露限制”，同時足以防止大多數與石棉相關的非棉布相關的非 -惡性疾病不足以防止或防止與石棉相關的癌症（如間皮瘤）。同樣，英國政府的健康與安全主管（HSE）正式指出，接觸石棉的任何門檻都必須處於非常低的水平，並且普遍認為，如果確實存在任何這樣的門檻，那麼目前就無法量化。因此，出於實際目的，HSE認為不存在這樣的“安全”閾值。其他人也指出，沒有證據表明閾值水平低於沒有間皮瘤的風險。似乎存在線性，劑量反應關係，劑量增加會導致疾病的風險增加。然而，間皮瘤可能與石棉的短暫，低水平或間接暴露有關。石棉誘導的間皮瘤所必需的作用劑量似乎低於肺石棉或肺癌。同樣，沒有已知的安全水平接觸石棉，因為它與間皮瘤的風險增加有關。
從第一次接觸疾病發作的時間為25至70年。實際上，它永遠不少於15年，在30 - 40年中達到頂峰。導致間皮瘤引起的石棉的持續時間可能很短。例如，間皮瘤病例僅記錄在暴露1-3個月的情況下。
職業
自20世紀初以來，接觸石棉纖維已被公認為是職業健康危害。許多流行病學研究與胸膜斑塊，瀰漫性胸膜增厚，石棉，肺癌和喉癌，胃腸道腫瘤以及pleura和腹膜的瀰漫性惡性中皮瘤的發展有關，將職業暴露於石棉上。石棉已被廣泛用於許多工業產品，包括水泥，制動襯裡，墊圈，屋頂瓦，地板產品，紡織品和絕緣材料。
在西澳大利亞州維頓田的商業石棉開採發生在1937年至1966年。該鎮的第一個間皮瘤案件發生在1960年。第二起案件是在1969年，此後開始更頻繁地出現新病例。初始接觸石棉和間皮瘤發展之間的滯後時間從12年的9個月到58年不等。該礦業僱用的礦工的一項隊列研究報告說，到1985年發生了85例可歸因於間皮瘤的死亡。到1994年，有539例報導了西澳大利亞州間皮瘤死亡的死亡。
美國在美國維護已經具有石棉的建築物的建築物時，對石棉的職業接觸主要發生。每年約有130萬美國工人暴露於石棉； 2002年，估計有44,000名礦工可能暴露於石棉。
隔離次要暴露
家庭成員和與石棉工人同住的其他人患有間皮瘤以及可能與石棉有關的疾病的風險增加。這種風險可能是暴露於石棉灰塵的結果，這是通過洗滌工人的衣服或與石棉污染的工作服裝接觸的石棉工人的衣服和頭髮。為了減少將家庭成員暴露於石棉纖維的機會，通常要求石棉工人在離開工作場所之前淋浴和換衣服。
建築物中的石棉
在禁止石棉之前，公共和國內場所使用的許多建築材料都可能包含石棉。那些進行翻新工程或DIY活動的人可能會暴露於石棉灰塵。在英國，1999年底，禁止使用風潮石棉的使用。棕色和藍色石棉在1985年左右在英國被禁止。在這些日期之前建造或翻新的建築物可能包含石棉材料。
因此，法律要求是，所有在日常工作中都可能遇到石棉的人都接受了相關的石棉培訓。
遺傳處理
在2012年美國白人人口的最新研究中，發現其BAP1基因中生殖線突變的人患中皮瘤和紫veal黑色素瘤的風險更高。
erionite
Erionite是一種沸石礦物質，具有與石棉相似的特性，已知會引起間皮瘤。詳細的流行病學研究表明，erionite岩主要引起間皮瘤，主要是在具有遺傳易感性的家庭中。在美國西部的礦床中發現了Erionite，該礦石在礫石中用於路面，在土耳其，在土耳其，該土耳其被用於建造房屋。在土耳其，美國和墨西哥，Erionite與間皮瘤有關，因此被美國國家毒理學計劃指定為“已知的人類致癌物”。
其他
在極少數情況下，間皮瘤也與胸部或腹部的照射，胸膜胸膜二氧化throtium（ thorotrast ）作為對比培養基，並吸入其他纖維矽酸鹽，例如erionite或tallc 。一些研究表明，猿猴病毒40（ SV40 ）可以作為間皮瘤發展的輔助因子。在動物研究中已經證實了這一點，但是對人類的研究尚無定論。
病理生理學
系統性
間皮由一層扁平的直至立方細胞組成，形成人體漿液腔的上皮襯裡，包括腹膜，心心和胸膜腔。石棉纖維在肺實質中的沉積可能會導致內臟胸膜的滲透，然後將纖維從那裡攜帶到胸膜表面，從而導致惡性中皮斑塊的發展。導致腹膜間皮瘤發展的過程仍未解決，儘管已經提出，肺部的石棉纖維通過淋巴系統運輸到腹部和相關的器官。另外，在攝入被石棉纖維污染的痰液後，石棉纖維可以沉積在腸道中。
石棉或其他礦物纖維的胸膜污染已被證明會引起癌症。長薄的石棉纖維（藍色石棉，閃石纖維）比“羽毛狀纖維”（風味劑或白色石棉纖維）更有效。但是，現在有證據表明，較小的顆粒可能比較大的纖維更危險。他們仍然懸掛在可以吸入的空氣中，並可能更容易滲透到肺部。不幸的是，“我們可能會從[世界貿易中心攻擊]的石棉的健康方面找到更多。” 。
在磷酸化的紅溫生纖維內接種後，已經證明了大鼠的間皮瘤發育。有人提出，在人類中，纖維向胸膜的運輸對於間皮瘤的發病機理至關重要。觀察到的大量巨噬細胞和免疫系統的其他細胞募集到大鼠胸膜和腹膜腔中積累的石棉纖維的局部病變中，這支持了這一點。隨著疾病的發展，這些病變繼續吸引和積累巨噬細胞，並且病變內的細胞變化最終導致形態上惡性腫瘤的腫瘤。
實驗證據表明，石棉充當完整的致癌物，隨著在開始和促進的順序階段發生間皮瘤的發展。儘管證明了其致癌能力，但石棉纖維對正常間皮細胞的惡性轉化的基礎機制仍不清楚（請參閱下一售價一段）。然而，尚未實現將正常的人間皮細胞在暴露於石棉纖維後向惡性表型的體外轉化。通常，石棉纖維被認為通過與間皮細胞的直接物理相互作用以及與炎症細胞（如巨噬細胞）相互作用後的間接作用進行直接物理相互作用。
細胞內
對石棉纖維與DNA之間的相互作用的分析表明，吞噬纖維能夠與染色體接觸，通常粘附在染色質纖維上或糾纏在染色體內。石棉纖維與紡錘體的染色體或結構蛋白之間的接觸可誘導複雜的異常。最常見的異常是染色體22的單肌。其他頻繁的異常包括1p，3p，9p和6q染色體臂的結構重排。
間皮瘤細胞系中常見的基因異常包括缺失腫瘤抑制基因：
石棉也已被證明可以介導外源DNA進入靶細胞。摻入這種異物DNA可能會導致通過幾種可能的機制導致突變和腫瘤發生：
在間皮瘤中通常會突變幾種基因，可能是預後因素。這些主要包括BAP1 ， NF2和TP53 ；表皮生長因子受體（EGFR）和C-MET ，在許多間皮瘤中也可以改變和過表達受體酪氨酸激酶。已經發現了一些與EGFR和上皮細胞組織學的關聯，但是在EGFR過表達與總體生存之間沒有發現明確的關聯。 BAP1改變也主要在上皮細胞組織學中。非整倍性，從單倍體到四倍體，以及CPG島高甲基化也已顯示出頻繁的且與生存有關。 AXL受體酪氨酸激酶的表達是負預後因素。 PDGFRB的表達是一個積極的預後因素。通常，間皮瘤的特徵是腫瘤抑制基因的功能喪失，而不是癌基因中的過表達或功能增長。
作為一種環境觸發的惡性腫瘤，通過對從女性患者獲得的上皮類和雙相性腫瘤進行基於X滅活的測定法，發現間皮瘤腫瘤起源於多克隆。這些結果表明，環境因素（最有可能的石棉暴露）可能會損壞並轉化組織中的一組細胞，從而導致腫瘤細胞種群，儘管僅在遺傳上略有不同。
免疫系統
石棉纖維已被證明會改變巨噬細胞的功能和分泌特性，最終會產生有利於間皮瘤發展的疾病。在石棉吞噬作用之後，巨噬細胞產生增加的羥基自由基，這是細胞厭氧代謝的正常副產物。然而，這些自由基也是已知的層生成（破染色體）和被認為促進石棉致癌性的膜活性劑。這些氧化劑可以通過直接和間接與DNA相互作用，從而改變膜相關的細胞事件，包括癌基因激活和細胞抗氧化劑防禦劑的擾動，從而參與致癌過程。
石棉也可能具有免疫抑制特性。例如，草熱纖維纖維已被證明可以降低植物凝集凝集素刺激的外周血液淋巴細胞的體外增殖，抑制天然殺傷細胞的裂解，並顯著降低淋巴細胞因子激活的殺手細胞的易衰減和恢復。此外，石棉激活巨噬細胞的遺傳改變可能會導致有效的間皮細胞有效細胞損傷（例如血小板衍生的生長因子（PDGF））以及轉化生長因子-β（TGF-β），這可能會誘導慢性刺激和慢性刺激和刺激，以及石棉纖維損傷後間皮細胞的增殖。
診斷
可以懷疑間皮瘤的診斷，但可以通過活檢確認。它必須在臨床和組織學上與其他胸膜和肺部惡性腫瘤有區別，包括反應性胸膜疾病，原發性肺癌，其他癌症的胸膜轉移以及其他原發性胸膜癌。原發性心包間皮瘤轉移到淋巴結或肺部後，經常被診斷出來。
成像
診斷間皮瘤通常很困難，因為症狀與許多其他疾病的症狀相似。診斷始於對患者病史的審查。接觸石棉的病史可能會增加間皮瘤的臨床懷疑。進行體格檢查，然後進行胸部X射線檢查，經常進行肺功能測試。 X射線可能顯示在石棉暴露後通常看到的胸膜增厚，並增加對間皮瘤的懷疑。通常進行CT （或CAT）掃描或MRI 。如果存在大量的液體，如果用注射器吸入該液體，可以通過細胞病理學檢測到異常細胞。對於胸腔液，這是通過胸腔真菌或管胸腔造口術（胸管）完成的；對於腹水，帶有超腸術或牙入漏；以及對心包中心易生腸心膜積液。雖然缺乏惡性細胞在細胞學上並不能完全排除間皮瘤，但它使其不太可能，尤其是在可以做出替代診斷的情況下（例如，結核病，心力衰竭）。但是，對於原發性心包間皮瘤，心包液可能不含惡性細胞，組織活檢對診斷更有用。使用常規的細胞學診斷惡性間皮瘤很困難，但是免疫組織化學大大提高了細胞學的準確性。
活檢
通常，需要活檢以確認對惡性間皮瘤的診斷。醫生將病理學家在顯微鏡下進行檢查以進行檢查。可以以不同的方式進行活檢，具體取決於異常區域的位置。如果癌症在胸部，醫生可能會進行胸腔鏡檢查。在此過程中，醫生在胸壁上切了一個小切口，並將一個薄而輕的管放在兩個肋骨之間的胸部。胸腔鏡檢查使醫生可以看著胸部內部並獲得組織樣本。或者，心胸外科醫生可能直接打開胸部（胸部切開術）。如果癌症在腹部，醫生可能會進行腹腔鏡檢查。為了獲得檢查以進行檢查，醫生在腹部進行小切口，並在腹腔中插入一種特殊的儀器。如果這些過程沒有產生足夠的組織，則可能需要進行開放手術程序。
免疫化學
免疫組織化學研究在病理學家中起著重要作用，將惡性間皮瘤與腫瘤模擬物（例如乳腺癌或肺癌）轉移到胸膜的癌症。有許多可用的測試和麵板，但是沒有單個測試是將間皮瘤與癌甚至良性與惡性腫瘤區分開的完美測試。陽性標記表明存在間皮瘤。如果其他標記為陽性，則可能表明另一種類型的癌症，例如乳腺癌或肺腺癌。鈣鈣蛋白素是區分間皮瘤和轉移性乳腺癌或肺癌的特別重要標誌物。
| 積極的 | 消極的 |
| 膜分佈中的EMA（上皮膜抗原） | CEA（ Carcinoembryonic抗原） |
| WT1 （ Wilms的腫瘤1） | MAB B72.3 |
| 鈣鈣蛋白素 | MOC-3 1 |
| 間皮 | CD15 |
| 細胞角蛋白5 | BER-EP4 |
| HBME-1（人間皮細胞1） | TTF-1（甲狀腺轉錄因子1 ） |
| Podoplanin （PDPN） | Claudin-4 |
| 骨橋 | 上皮細胞粘附分子（EPCAM） |
| 雌激素受體α | |
| 哺乳動物 |
亞型
惡性間皮瘤有三種主要的組織學亞型：上皮性，肉瘤和雙相。上皮細胞和雙相間皮瘤約佔間皮瘤的75-95％，並且在組織學上的表徵很好，而肉瘤的間皮瘤尚未進行廣泛的研究。大多數間皮瘤表現出高水平的細胞角蛋白5，無論亞型如何。
上皮生長素瘤的特徵是高水平的鈣調蛋白。
肉瘤間皮瘤不會表達高水平的鈣調蛋白素。
已經描述了其他形態學亞型：
- 去膠質
- 透明細胞
- decIDuoid
- 腺苷類
- 腺體
- 粘二酰胺
- 軟骨和骨質變質
- 淋巴組織細胞
鑑別診斷
舞台
間皮瘤的分期基於國際間皮瘤興趣組的建議。進行原發性腫瘤，淋巴結受累和遠處轉移的TNM分類。根據TNM狀態，間皮瘤在IA – IV（一到四個）上演。
預防
在大多數情況下，可以防止暴露於石棉，可以預防間皮瘤。美國國家職業安全與健康研究所的建議曝光限制為0.1木纖維，每立方厘米。
篩選
沒有普遍商定的協議，可以篩選暴露於石棉的人。篩查測試可能比常規方法更早地診斷間皮瘤，從而改善患者的生存前景。血清骨橋蛋白水平可能有助於篩查石棉暴露於間皮瘤的人。診斷時約75％的患者的血清中可溶性間皮素相關蛋白的水平升高，並且有人建議它可能對篩查很有用。醫生已經開始測試Mesomark測定法，該測定法測量了間皮瘤細胞釋放的可溶性間皮相關蛋白（SMRP）的水平。
治療
間皮瘤通常對放射線和化學療法治療具有抗性。長期生存和療法極為罕見。在早期階段治療惡性間皮瘤的預後更好。惡性腫瘤的臨床行為受到多個因素的影響疾病。組織學亞型和患者的年齡和健康狀況也有助於預測預後。上皮類組織學對治療的反應更好，並且比肉瘤組織學具有生存優勢。
與化學療法或手術對惡性胸膜間皮瘤相比，放射療法的有效性尚不清楚。
手術
事實證明，手術本身令人失望。在一個大型系列中，手術的中位生存期（包括胸膜外肺切除術）僅為11.7個月。然而，研究表明，與放射線和化學療法結合使用時，成功的成功（Duke，2008年）或後者之一。胸膜切除術/脫皮是最常見的手術，其中切除了胸部的襯裡。不太常見的是胸膜外肺切除術（EPP），其中肺部內壁，半diaphragmm和心包被去除。在局部心包間皮瘤中，心包切除術可以治愈。腫瘤轉移時，心包切除術是姑息治療的選擇。通常不可能去除整個腫瘤。
輻射
對於局部疾病的患者，可以忍受根治性手術，可以在術後作為鞏固治療進行輻射。整個半肌均接受放射療法的治療，通常同時進行化學療法。根治性手術後提供放射線和化學療法已導致選定患者人群的預期壽命延長。它還可以引起嚴重的副作用，包括致命的肺炎。作為一種治療性間皮瘤方法的一部分，放療通常應用於胸部排水插入部位，以防止沿胸壁沿軌道沿軌道的生長。
儘管間皮瘤通常僅對放射療法具有抗性治療，但有時會使用姑息治療方案來緩解腫瘤生長引起的症狀，例如阻塞主要血管。放射療法單獨以治愈性意圖給予，從未被證明可以改善間皮瘤的存活率。治療尚未手術的間皮瘤的必要輻射劑量將超出人類的寬容。放射療法在心包中皮瘤中有些使用。
化學療法
化學療法是間皮瘤的唯一治療方法，已被證明可以改善隨機和對照試驗中的生存率。 Vogelzang及其同事於2003年發表的具有里程碑意義的研究比較了順鉑化學療法，僅比較了順鉑和Pemetrexed （品牌alimta）化學療法的結合，這些患者尚未接受過惡性腫瘤性中性瘤的化學療法，並不是候選人，並且不是候選人的候選者，並且是更具侵略性的“治療”療法的“治療”療法的“治療”療法“治療”療法“治療”療法“治療”療法“治療”療法。 。該試驗是第一個報告性質胸膜間皮瘤化學療法的生存優勢的人，表明單獨使用順鉑治療的患者的10個月的中位生存率在統計學上顯著改善，而在與順鉑一起治療的患者組中的患者中，生存率的提高到了13.3個月。 Pemetrexed，他還接受了葉酸和維生素B 12的補充。在試驗中，為大多數患者提供了補充維生素，與接受促生PEMetrex的患者相關的患者每天接受口服葉酸500mcg和肌肉內維生素B 12 1000MCG，而與接受不含維生素補充的PEMETREXEXEXEXEXEXEXEXERAX的患者相比，他們每天接受口服葉酸500mcg和肌肉內維生素B 12 1000MCG。客觀反應率從順鉑組的20％增加到了組合刺激組的46％。某些副作用，例如噁心和嘔吐，口腔炎和腹瀉，在雷果肉組的組合中更為常見，但僅影響少數患者，而當患者接受維生素補充劑時，Pemetrexeded和Cisplatin的總體耐受性良好；生命質量和肺功能測試都在Pemetrexed組組合中有所改善。 2004年2月，美國食品藥品監督管理局（FDA）批准了pemetrex te pemetrex，以治療惡性胸膜間皮瘤。但是，關於化學療法的最佳使用，包括何時開始治療以及最佳的循環量，仍然存在未解決的問題。順鉑和Pemetrexed共同使患者的中位生存期為12.1個月。
順鉑與Raltitrexed結合使用，其生存率的提高類似於與順鉑結合使用的pemetrexexe的生存率，但是Raltitrexed不再在商業上可用於此指示。對於無法耐受性刺激性的患者，順鉑與吉西他濱或乙烯賓替賓結合使用是一種替代方法，或者是乙烯甲胺本身是一種替代品，儘管尚未顯示這些藥物的生存益處。對於不能使用順鉑的患者，可以取代卡鉑，但非隨機數據顯示出較低的反應率和高血液學毒性的基於卡泊蛋白的組合的血液學毒性率，儘管其生存率與接受順鉑的患者相似。順鉑與前結的二鈉，葉酸和維生素B12結合使用，也可以改善對化學療法反應的人的生存率。
2009年1月，美國FDA使用常規療法（例如手術與放射線和/或化學療法）在I或II期間皮瘤上結合使用後批准了杜克大學一項全國性研究的研究之後，得出的緩解率增加了近50點。
在心包間皮瘤中，化學療法（通常是阿黴素或順鉑）主要用於縮小腫瘤，並且無法治愈。
免疫療法
涉及免疫療法的治療方案產生了可變結果。例如，胸膜內接種Calmette-guérin （BCG）試圖增強免疫反應，發現對患者沒有好處（雖然可能使膀胱癌患者受益）。間皮瘤細胞被證明易受白介素-2 （IL-2）激活後LAK細胞在體外裂解的影響，但是接受這種特殊療法的患者會產生重大副作用。確實，鑑於高水平的IL-2毒性以及副作用（例如發燒和惡病質）的嚴重程度，該試驗被暫停。儘管如此，其他涉及干擾素α的試驗事實證明，有20％的患者的腫瘤質量降低了50％，加上最小的副作用，這一試驗令人鼓舞。
2020年10月，FDA批准了Nivolumab （Opdivo）與ipilimumab （Yervoy）的組合，用於對無法通過手術去除的惡性胸膜間皮瘤（MPM）的成年人的一線治療。 Nivolumab和ipilimumab都是單克隆抗體，合併後，通過增強T細胞功能來降低腫瘤的生長。通過隨機的開放標籤試驗評估了聯合療法，其中接受Nivolumab與ipilimumab結合使用的參與者倖存於18.1個月的中位數，而接受化學療法的參與者中位數中位數為14.1個月。
高溫靜脈內化療
過度熱胸腔化療與手術結合使用，包括惡性胸膜間皮瘤患者。外科醫生在腹部中除去盡可能多的腫瘤，然後直接施用化學療法劑，加熱至40至48°C。將液體灌注60至120分鐘，然後排幹。然後將高濃度的選定藥物施用到胸膜腔中。加熱化學療法治療會增加藥物進入組織的滲透。同樣，加熱本身會損害惡性細胞比正常細胞更大。
多模式療法
多模式療法包括手術，放射線或光動力療法的組合方法以及化學療法，不建議用於治療惡性胸膜間皮瘤的常規實踐。多模式療法的有效性和安全性尚不清楚（進行的研究還不夠），一項臨床試驗表明可能增加了不良反應的風險。
大量檢查多模式治療僅表現出適度的生存改善（中位生存期為14.5個月，只有29.6％的生存率2年）。通過細胞減少手術減少大部分腫瘤是延長生存的關鍵。已經開發了兩次手術：胸膜外肺切除術和胸膜切除術/脫毛。執行這些操作的指示是唯一的。手術的選擇，即取決於患者腫瘤的大小。這是一個重要的考慮因素，因為腫瘤體積已被確定為間皮瘤中的預後因素。胸膜切除術/脫皮物可以避免潛在的肺部，並在患有早期疾病的患者中進行，目的是去除所有總體可見腫瘤（宏觀完整切除），而不僅僅是減輕。胸膜外肺切除術是一種更廣泛的手術，涉及切除頂葉和內臟的胸膜，肺部，同側（同側）（同側） diaphragm和同側心包。該手術適用於一部分患有更晚期腫瘤的患者，這些患者可以忍受肺切除術。
預後
間皮瘤通常的預後較差。典型的生存儘管手術在12到21個月之間，具體取決於診斷時疾病階段，約7.5％的人存活了5年。
婦女，年輕人，患有低階段癌症的人和上皮類癌症的人的預後更好。負預後因素包括肉瘤類似或雙相組織學，高血小板計數（高於400,000），50歲以上的年齡，白細胞計數高於15.5，胸膜液中的低葡萄糖水平，低白蛋白水平和高纖維蛋白原水平。幾種標記正在研究中，包括預後因素，包括核等級和血清C反應蛋白。長期生存很少見。
心包中皮瘤的中位生存時間為10個月。
在腹膜間皮瘤中，WT-1蛋白的高表達表明預後較差。
流行病學
儘管據報導的發生率在過去20年中有所增加，但間皮瘤仍然是一種相對罕見的癌症。從一個國家到另一個國家的發病率差異，從突尼斯和摩洛哥的低率每100萬次，到英國，澳大利亞和比利時的最高率：每年30億美元。為了進行比較，吸煙量高的人群的肺癌發病率可能超過1,000,000。惡性間皮瘤的發病率目前在工業化的西部國家約7至40,000個國家不等，具體取決於過去幾十年來人口的石棉暴露量。全球發病率估計為每1,000,000個1-6。間皮瘤的發生率落後於石棉病的發生率，這是由於發育所需的時間較長。由於停止在發達國家的石棉使用，預計間皮瘤的發病率將減少。由於繼續使用石棉，發展中國家預計發病率將繼續增加。間皮瘤在男性中的發生頻率比女性的發生頻率更高，並且風險隨著年齡的增長而增加，但是這種疾病在任何年齡段都可以出現。所有間皮瘤中約有三分之一至三分之一是腹膜。少於5％的間皮瘤是心包。心包間皮瘤的患病率小於0.002％；它在男性中比女人更普遍。它通常發生在一個人的50-70年代。
在1940年至1979年之間，大約有2750萬人在美國接觸石棉。在1973年至1984年之間，高加索男性胸膜間皮瘤的發生率增加了300％。從1980年到1990年代後期，美國間皮瘤的死亡率從每年的2,000增加到3,000，男性獲得該女性的可能性是女性的四倍。超過80％的間皮瘤是由石棉暴露引起的。
腹膜間皮瘤的發病率為每年每百萬美元0.5-3.0，女性為每百萬美元0.2-2.0。
英國
間皮瘤佔英國被診斷出的所有癌症的1％（2011年約2,600人被診斷出患有該疾病），這是癌症死亡的第十七個最常見原因（2012年約2400人死亡）。
歷史
1970年代發現了石棉暴露與間皮瘤之間的聯繫。在美國，石棉製造於2002年停止。因此，石棉暴露於石棉紡織廠的工人，摩擦產品製造，水泥管道製造以及絕緣製造和安裝到含石棉建築物中的維護工人。
社會和文化
值得注意的情況
間皮瘤雖然很少見，但有許多值得注意的患者：
- 朋克搖滾樂隊性手槍的音樂家兼經理馬爾科姆·麥克拉倫（ Malcolm McLaren）於2009年10月被診斷出患有腹膜間皮瘤，並於2010年4月8日在瑞士去世。
- 美國演員史蒂夫·麥昆（Steve McQueen）於1979年12月22日被診斷出患有腹膜間皮瘤。他沒有接受手術或化學療法，因為醫生認為癌症過度過度。麥昆隨後在墨西哥的診所尋求替代治療。癌症手術後，他於1980年11月7日在墨西哥華雷斯發生心髒病發作。他可能在年輕時與美國海軍陸戰隊一起服役時可能已經接觸過石棉- 當時通常用來用來隔離船隻的管道，或者將其用作汽車賽車服的絕緣材料（McQueen是一名狂熱的賽車司機和粉絲， ）。
- 唱片製作人Mickie Most於2003年5月死於腹膜間皮瘤；但是，已經質疑這是否是由於石棉暴露造成的。
- 美國音樂家沃倫·澤文（Warren Zevon）於2002年被診斷出患有胸膜間皮瘤，並於2003年9月7日去世。據信，這是由於兒童時期暴露於父親商店閣樓上的石棉隔熱材料而造成的。
- 澳大利亞水手和政治家戴維·馬丁（David Martin ）於1990年8月10日死於胸皮胸皮瘤。人們認為，這是由於他在澳大利亞皇家海軍的職業生涯中在軍艦上接觸石棉的原因。
- 保羅·克勞斯（Paul Kraus）於1997年被診斷出，被認為是當前最長的生活（截至2017年）世界上的間皮瘤倖存者。
- 南非退休政治家FW de Klerk於2021年3月19日被診斷出患有間皮瘤，並於2021年11月去世。
- 美國演員保羅·格里森（Paul Gleason）於2006年5月27日去世，在診斷後僅幾個月後去世。
- 美國足球運動員，播音員和演員梅林·奧爾森（Merlin Olsen）於2010年3月11日去世。
儘管這種疾病的預期壽命通常受到限制，但仍有顯著的倖存者。 1982年7月，備受推崇的古生物學家斯蒂芬·傑伊·古爾德（Stephen Jay Gould）被診斷出患有腹膜間皮瘤。在診斷出他的診斷後，古爾德寫了“中位數不是信息”，他認為諸如中位生存之類的統計數據是有用的抽象，而不是命運。古爾德（Gould）又生活了20年，最終屈服於與他的間皮瘤無關的癌症。
法律問題
有些接觸石棉的人已為包括間皮瘤在內的石棉相關疾病收集了損害。通過石棉基金或集體訴訟訴訟的賠償是有關間皮瘤法律實踐的重要問題。
針對石棉製造商的第一批訴訟是在1929年。從那時起，已經針對石棉製造商和雇主提起了許多訴訟，因為忽視了在石棉，石棉，石棉和間皮瘤之間的聯繫後實施安全措施（一些報告似乎已被稱為此報告（一些報導稱這是一些報告）早於1898年）。訴訟數量和受影響的人造成的責任已達到數十億美元。分配薪酬的金額和方法是許多法院案件的來源，達到了美國最高法院，政府試圖解決現有案件和將來的案件。但是，迄今為止，美國國會尚未介入，沒有聯邦法律管理石棉賠償。 2013年，“ 2013年促進石棉索賠透明度（事實）法案”通過了美國眾議院，並被送往美國參議院，在那裡轉交給參議院司法委員會。由於參議院在第113屆國會結束之前沒有對此投票，因此死於委員會。它是在第114屆國會恢復的，尚未將其帶到眾議院進行投票。
歷史
針對石棉製造商的首次訴訟是在1929年提起的。各方解決了該訴訟，作為協議的一部分，律師同意不提起進一步的案件。 1960年，Wagner等人發表的一篇文章。在建立間皮瘤的過程中是一種因暴露於石棉而引起的疾病。這篇文章提到了30多個案例研究，該案例研究在南非有間皮瘤。有些暴露是短暫的，有些是礦工。在使用晚期顯微鏡技術之前，經常將惡性間皮瘤診斷為肺癌的一種變異形式。 1962年，麥克努爾蒂（McNulty）報導了澳大利亞石棉工人中第一個被診斷出的惡性間皮瘤病例。該工人從1948年至1950年在Wittenoom的石棉礦工工作。
在Wittenoom鎮，使用含石棉的礦山廢物覆蓋校園和遊樂場。 1965年，《英國工業醫學雜誌》上的一篇文章確定，住在石棉工廠和礦山附近但沒有工作的人們患有間皮瘤。
儘管證明了與石棉開采和銑削原因相關的塵埃，但與石棉相關的疾病，採礦始於1943年的Wittenoom，一直持續到1966年。1974年，關於藍色石棉危險的第一個公開警告是在一個封面的故事中，稱為“ IS”這個殺手在你家嗎？”在澳大利亞的公告雜誌中。 1978年，西澳大利亞州政府決定在衛生部小冊子“ Wittenoom的健康危害”出版後逐步淘汰Wittenoom鎮，其中包含空氣取樣的結果和全球醫療信息的評估。
到1979年，與Wittenoom有關的疏忽大意的第一個令狀是針對企業社會責任及其子公司ABA發布的，而石棉疾病協會的成立是為代表維滕oo的受害者。
在英格蘭的利茲，阿姆利石棉災難涉及針對特納和新的幾起法院案件，因為該公司工廠的石棉污染，與特納和新的災害簽約了間皮瘤的當地居民需要賠償。一個值得注意的案例是六月漢考克（June Hancock），他於1993年感染了這種疾病，並於1997年去世。
研究
WT-1蛋白在間皮瘤中過表達，並被研究為藥物的潛在靶標。
有兩個高信任的miRNA可能有可能充當石棉暴露和惡性間皮瘤的生物標誌物。需要驗證研究來評估其相關性。
已經確定了一些生長因素，因此，已經出現了靶向療法，以減緩致癌異常的生長。例如，人源化的單克隆抗體貝伐單抗針對血管內皮生長因子受體（VEGFR）。